横纹肌肉瘤如何治疗？如何预防复发？

儿童横纹肌肉瘤是一种在肌肉组织中形成的恶性细胞疾病。

横纹肌肉瘤是肉瘤的一种。肉瘤是发生于软组织（如肌肉），结缔组织（如肌腱和软骨）或骨骼的癌症。

横纹肌肉瘤通常起始于连接骨骼并帮助躯体运动的肌肉中，是一种由本应发展成骨骼肌的细胞所长成的癌症，是发病率最高的儿童软组织肉瘤。

关于横纹肌肉瘤的一些常见问题，向日葵儿童邀请黎阳主任做过一次讲座（第10期），黎阳主任对横纹肌肉瘤治疗中和治疗后的一些常见问题做了介绍。

这个复发问题是比较棘手的事情，特别是腺泡型的横纹肌肉瘤或是说早期出现骨髓侵犯的横纹肌肉瘤，我们发现这类病人的临床复发率和对化疗、放疗的反应是比较差的。

第一，目前对于横纹肌肉瘤的复发，一般发现复发首选使用化疗，目前国内外共识的横纹肌肉瘤比较好的治疗是除了VAC方案以外，还会使用伊立替康+替莫唑胺+VCR这个治疗方案，对复发病人治疗的有效率可以达到30%~40%。

第二，在用化疗控制复发之后还有一个很关键的问题就是对肿瘤的二次切除，目的是彻底清除原发的癌巢。很多病人的复发部位实际上就是他首次发病的部位，初次手术很可能并没有完全的切除干净。在这种情况下在化疗后除了肉眼可见的病灶要进行手术切除以外，之前的原发部位也要手术彻底切除。

第三，自体干细胞移植对减少横纹肌肉瘤复发率有一定的帮助，在一些难以手术切除的部位或者说靠近重要脏器，使用常规放疗手段效果差或是复发风险很大的一些部位的横纹肌肉瘤，可以考虑使用质子照射的方法。

根据目前在国内外有治疗过的相关经验，横纹肌肉瘤的这类软组织肉瘤的质子治疗效果甚至可以达到100%可以治愈。

横纹肌肉瘤对放化疗比较敏感，影响复发的因素主要是肿瘤侵犯的部位及组织类型。

比如肿瘤侵犯至四肢和腹腔这种容易切除的部位，经过正规放化疗复发率较低。但是有些部位，如颌面部，由于会造成较大的面容损伤和神经损伤，这类病人手术切除较为困难，并且对这类病人不会做二次根治切除手术，所以复发率较高。

关于组织类型，一般来说胚胎型的相对比较好，但是像一些腺泡型，多形型，还有比较少见的硬化型，预后比较差，复发率较高。

对一些肿瘤来说可以用免疫治疗，但国内使用的都是特异性不强的药物，比如白介素-2、α-干扰素、γ-干扰素等增强免疫力或者杀伤细胞活性的药物。

最重要的是密切的影像学的检查，和相关肿瘤标记物的检测，比如神母细胞瘤、肝母细胞瘤、某些生殖细胞瘤。横纹肌肉瘤为了防止复发，国内外都有一些中心使用自体干细胞移植作为巩固治疗，有一定防范复发的作用。

腺泡型横纹肌肉瘤总体来说治疗效果比较差，因为他是一种预后不良的一种类型，对于这类病人我们发现他们在临床早期出现这种骨髓转移的机会很大，而且很容易出现肺和肝的转移，总体来说预后不良。

所以说腺泡型的横纹肌肉瘤如果是中危以上的，建议化疗诱导缓解后尽快进行自体造血干细胞移植；然后对于原发的部位的复发，如果手术困难可以考虑质子治疗，这是国内一个比较先进的放疗手段。

腺泡型和胚胎型的横纹肌肉瘤的区别主要是根据病理类型的不同，根据免疫组化和本身的免疫学标记来判断它们不同的组织类型。

这两种横纹肌肉瘤最大的区别是它们的临床预后是截然不同的，腺泡型是非常差的，很容易早期就出现血行转移，对常规的横纹肌肉瘤治疗效果也不好。

质子放疗尚未得到普及，并且费用昂贵，所以并不能代替普通放疗。 1岁的患儿可以接受肢体放疗，但可能会出现放疗相关的并发症，比如骨头坏死、骨的第二肿瘤、肌肉循环的萎缩等。

患儿放疗后出现放疗后灼伤，肢体放疗后患儿的局部皮肤也会出现这种损伤。发生在四肢的横纹肌肉瘤使用普通的放疗就能达到很好的效果，不必选用质子放疗。

普通放疗、质子放疗、质子植入与粒子植入是四种不同的治疗手段。

质子放疗的优势是进入人体后，能在射程的终点形成一个尖锐的衰减峰， Bragg峰（质子照射的Bragg峰），Bragg峰覆盖了肿瘤，而在Bragg峰以外的放疗剂量明显衰减，这使得正常组织得到保护。

横纹肌肉瘤采用质子照射治疗，收益颇高。但它的缺点是国内很少单位开展质子照射，且其治疗费用昂贵。